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肺HRCT常见病十二少见间质性肺病

淋巴管肌瘤病LAM罕见的疾病,只发生在绝经前的妇女其特征是不典型肌细胞沿细支气管逐渐增生,导致空气潴留和薄壁囊肿的形成,取代正常肺实质。1%的结节性硬化症患者(主要是青年男性)出现相同的肺改变。

临床表现

大多数患者出现呼吸困难。乳糜性胸腔积液(40%)、气胸(40%)、咯血(40%)。患者在出现症状后10年内死亡。怀孕可能会加重疾病。

淋巴管肌瘤病的主要影像征象:

许多薄壁囊肿,周围有正常的组织。囊肿直径2mm~5cm,圆形,大致均匀。囊肿广泛分布于肺内,上下叶受累程度相似。囊壁厚度从几乎看不见到4毫米不等。纵隔或肺门淋巴结肿大和胸腔积液(40%)。复发性气胸(40%)。

下图为典型的LAM,多个均匀分布的薄壁囊肿合并气胸。

淋巴管肌瘤病的鉴别诊断:

朗格汉斯细胞组织细胞增生症:吸烟者90%,囊肿形态不规则,肋膈角基本不受影响。小叶中央性肺气肿:以空腔为特征,没有明显的壁,小叶中央可见动脉影。淋巴组织间质性肺炎:见于HIV和干燥综合征综合征患者。

下图典型LAM

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)

朗格汉斯细胞组织细胞增生症LCH可能是一种对香烟烟雾的过敏反应,因为超过90%的患者是重度吸烟者。早期结节期以朗格汉斯组织细胞的小叶中央肉芽肿反应为特征。

在囊性期,细支气管闭塞导致肺泡壁纤维化和囊肿形成。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的HRCT表现:

早期阶段:小叶中央位置的小的不规则或星状结节。后期(更常见)囊性空泡有着奇怪的形状,它们可能聚在一起,然后变大。中上肺野优势。复发性气胸。

下图早期LCH伴小结节,没有明显的囊肿。

在后期,结节开始空化并变成囊肿。这些囊肿最初以圆形结构开始,但最终合并成为LCH典型的异形囊肿,如下图。

下图LCH在结节期和早、晚期囊性期的病理相关性。

下图是一位19岁的LCH患者的胸片。

胸片显示网状结构,这是你所看到的。你不可能发现这种模式是由多个囊肿引起的。

下图另一例LCH。它开始时为小结节,随着时间的推移,逐渐发展为空化结节。最后,这将进展为奇怪的形状囊肿,取代正常的肺组织。

肺气肿,当它严重时,可以模仿LCH,如下图。

当它从小叶中心区延伸到次级小叶边缘时,它看起来可能是囊状的,有壁。在LCH患者中,病理学家可能会发现LCH,但也会发现肺气肿、呼吸道毛细支气管炎甚至纤维化。

LCH的鉴别诊断

结节性LCH:结节病:淋巴周分布。转移:随机分布。囊性LCH:LAM:圆形薄壁囊肿,育龄妇女,分布均匀。囊性支气管扩张症:印戒征。小叶中央肺气肿:无壁,中央点征。LIP肺泡蛋白沉积

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的以PAS阳性物质填充肺泡间隙为特征的疾病,其特点是表面活性物质代谢异常。诊断依据是HRCT的铺路石征和支气管肺泡灌洗的特征性表现。

通常在0到50岁之间。咳嗽、发烧和轻度呼吸困难。自支气管肺泡灌洗治疗以来,预后有所改善。

肺泡蛋白沉积的主要表现

铺路石征:网状图案叠加在磨碎玻璃影。病变范围从GGO到实变。

下图为典型的肺泡蛋白沉积症,小叶间和小叶内间隔广泛增厚。这是由于巨噬细胞从肺泡移出的蛋白质物质被转运到间质,从而导致间隔增厚所致。

铺路石征在许多其他疾病也可发现,肺泡蛋白沉积症的鉴别诊断

非心源性水肿:ARDSAIP。肺炎:感染(PCP和CMV,即巨细胞病毒性肺炎)。机化性肺炎慢性嗜酸性肺炎。出血。支气管肺泡癌

本文来源于radiologyassistant,著设如有错误,请留言指正,谢谢!

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