风湿性疾病是一组以结缔组织慢性非化脓性炎症为特征的疾病，常累及多脏器和多系统。本病的病因和发病机制尚不清楚，一般认为与感染、异常的免疫反应和遗传因素有关。
一、风湿热
风湿热为A组乙型链球菌(简称溶血性链球菌)咽峡炎后引起的全身性结缔组织病。病变以心脏和关节受累为主。还可出现环形红斑和皮下小结或舞蹈病。发病年龄以5-15岁多见。本病主要损伤心肌和心瓣膜，反复发作可使2/3病儿遗留慢性心瓣膜病。
（一）临床表现
发病1-4周前有链球菌感染史(包括咽峡炎、扁桃体炎或猩红热等)。一般表现为发热38℃-40℃,面色苍白，乏力、精神不振、食欲减退、多汗、鼻衄、关节痛和腹痛等。
主要症状有:
1.心脏炎为儿童期风湿热最常见的表现，40%-80%病例有不同程度累及心肌、心内膜和心包。
(1)心肌炎:心率增快，与体温不成比例，第一心音低钝，可出现奔马律。
（2）心内膜炎:心尖部有且一批级全收缩期反流性杂音和舒张中期隆隆样杂音，提示二尖瓣受累，急性期后，约半数患儿心尖部杂音可减轻或消失，但心脏增大，伴心力衰竭者杂音则持久存在。胸骨左缘第3一4肋间舒张期杂音提示主动脉瓣受累，杂音一般很少消失。
(3)心包炎:多与心肌炎及心内膜炎同时存在。早期患儿可感到心前区疼痛、心底部或胸骨左缘可听到心包摩擦音，心包积液量一般不多。
(4)心脏扩大。
(5)心力衰竭:表现为心率增快，心脏增大，肝大至肋缘下3cm以上，呼吸困难等。心电图示P-R间期延长，Q-T间期延长及ST-T改变。
2.关节炎75%病例发生关节炎，为游走性多关节炎，膝、踝、肘、腕等大关节有明显肿、热、痛，一般持续2-3周消退。
3.舞蹈病发生率约10%,多见于学龄期女孩。在链球菌感染后2-6个月发生，可单独出现或合并风湿热的其他表现。患儿先有情绪或性格变化，继之出现无目的、不白主的运动，以面部及四肢多见。如皱眉、蹙额、闭眼、伸舌、咧嘴、缩颈、耸肩等奇异表情，引起进食和语言障碍。手不能持物、写字，解结纽扣均不灵活或不能完成。肌力低下，重者行走困难。舞蹈病呈白限性，病程1-3个月，有时可再发。约26%病人发生心脏损害。
4.皮下小结发生率占1%-5%。呈豌豆大小、坚硬、无触痛的圆形皮下小结，与皮肤无钻连，常见于肘、膝、腕、指掌、躁等关节伸侧键鞘附着处，以及头皮和脊柱旁，多为数个，可成批出现。
5.环形红斑为风湿热的特征性皮疹，见于5%一10%病例。出现于躯干及四肢屈侧，呈淡蔷薇色的环形或半环形，边缘稍隆起，环内肤色正常，不痛不痒，压之退色，常时隐时现。
除上述5项主要表现外，尚可有风湿性肺炎、胸膜炎、脉管炎、肾炎等。
（二）实验室检查和其他检查
1.链球菌感染证据血清抗链球菌溶血素0(ASO)U和抗脱氧核糖核酸酶B抗体阳性。咽拭培养有A组p溶血性链球菌。
2.风湿热活动指标血沉增快，C反应蛋白阳性。
3.心电图检查约1/3病例有P-R间期延长，尚有二度I型房室传导阻滞、ST-T波改变等。
4.超声心动图检查可见少量心包积液，左房室扩大，二尖瓣及(或)主动脉瓣关闭不全。
（三）诊断要点
急性风湿热的诊断缺乏特异性指标，主要依据综合临床表现，按Jones诊断标准。近年来风湿热的临床表现不典型，症状减轻，在应用Jones标准时，需全面综合分析，减少漏诊和误诊。
（四）鉴别要点
1.发热应与结核病或其他慢性感染的发热相鉴别，还应与链球菌感染后的低热相鉴别。
2.关节炎应与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结核性风湿病相鉴别，关节痛应与急性白血病和非特异性肢痛(生长痛)相鉴别。
3.心脏方面应排除学龄儿童常见的功能性杂音。还需与病毒性心肌炎和感染性心内膜炎相鉴别。
4.舞蹈病应与习惯性痉挛、手足徐动症、家族性舞蹈病等鉴别。
（五）治疗
控制风湿热急性期症状，减少心瓣膜病及预防复发。
1.卧床休息风湿热自然病程一般2-4个月，伴有心脏炎者4-6个月，休息可减轻心脏负荷。心脏炎无心脏扩大者需卧床休息4周，伴心脏扩大者应卧床休息6-12周，伴有心力衰竭者应绝对卧床至心力衰竭控制后2周方可逐渐下地活动。
2.控制感染用足量青霉素消除链球菌感染，每目80万一万U，分2次肌注，共10-14目，如青霉素过敏可用红霉素，此后每4周肌注长效青霉素万U，以预防链球菌感染。
3.抗风湿治疗
(1)阿司匹林:关节炎无心脏炎患者应用，每目剂量为80一l00mg/kg，分4次口服，每6小时1次。可测血清阿司匹林浓度，使有效的血清药浓度保持在一mg/L为最适宜。待体温下降、关节症状消失、血沉降至正常、C反应蛋白转阴后(一般2-3周)，减量1/3服用，用4-6周停药。有轻度心脏炎者宜用12周。该药的不良反应为恶心、呕吐。此外，尚有头痛、眩晕、耳鸣、听力减退等。出现上述不良反应时，需暂时停药或调整剂量。长期服用阿司匹林可致肝损伤和出血倾向，应定期监测肝功能及凝血酶原时间。少数患儿出现皮疹、血管神经性水肿等过敏反应，偶有发生呼吸性碱中毒或代谢性酸中毒，应予注意。
(2)泼尼松:心脏炎患者需用泼尼松，开始剂量每目1.5-2mg/kg。总量不超过60mg/d，分2-3次口服，2-3周后逐渐减量，视病情轻重，总疗程8一12周。严重心脏炎者可用静脉输人地塞米松，每目0.1一0.3mg/kg，症状好转后改用泼尼松口服。为防止反跳现象，可在停激素前同时加用阿司匹林，停激素后继续服用阿司匹林3一4周。
4.心力衰竭的治疗风湿性心肌炎伴心力衰竭时，需给予糖皮质激素治疗，甚至静脉滴注地塞米松。强心昔制剂的使用宜慎重，采用快速(如地高辛)制剂，短期使用，剂量偏小，不必达到强心苛负荷量。
5.舞蹈病的治疗可加用镇静剂，如苯巴比妥、地西泮等。较大儿童可用氟呱啶醇，开始量每次0.5-1mg，每目2次口服，逐渐加量至舞蹈症状消失，最大量每次2-4mg,直至舞蹈症状消失。心功能不全者忌用。
6.去除病灶如有慢性扁桃体炎等病灶者，应于病情静止时做手术，术前3天及术后2周均应注射青霉素，以防诱发风湿活动或发生感染性心内膜炎。
7.预防风湿热复发风湿热复发的病例往往与首次发作症状相似，心脏炎复发常导致遗留瓣膜病。每4周肌注长效青霉素万U预防链球菌感染，可明显降低风湿热复发。应持续用药5-10年，或至成年期。如青霉素过敏，可口服红霉素0.25g，每目2次;或用磺胺嚓陡0.5g，每目2次，体重25kg者，0.25g每日2次。
医院儿科吴缨主任
吴缨
