关于间质性肺疾病的那些事（一）
问
什么是肺间质性疾病
答
肺分为实质和间质，实质细胞是指一个器官内承担该器官功能的细胞，间质细胞是实现辅助功能的细胞。实质即肺内支气管的各级分支及肺泡结构，间质为肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织（包括结缔组织及血管、淋巴管、神经等）
顾名思义，间质病变就是支持组织的病变，主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
2、得了肺间质疾病有哪些症状？
1)发病年龄多在中年以上，男女之比约为2∶1，儿童罕见。
2)呼吸困难是最常见的症状，疾病早期仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重，起病较隐匿。
3)咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。
4)少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。
5)50%左右的病人出现杵状指(趾)，多数有双肺下部湿罗音（velcro）
6)晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。
3、常见病因
1)长期吸入无机粉尘，如在煤矿工作；接触石棉；吸入有害气体；
2)吸入有机粉尘，如养殖蘑菇，饲养宠物（如鸽子、鹦鹉等），接触发霉的谷物、干草等；空调或湿化器遭到污染；
3)长期服用以下药物：如胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药等；
4)急慢性肺感染：如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等；
5)慢性心脏疾患导致的肺间质水肿；
6)与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎；
7)肿瘤相关，如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等；
8)大多数肺纤维化患者的病因不明。
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