许多特发性间质性肺炎（IIP）患者的临床特征提示有潜在的自身免疫性过程，但不符合既定的结缔组织病（CTD）的标准。研究者提出了不同的标准和术语来描述这些患者，但是缺乏命名和分类的共识，从而限制对这类疾病进行统一队列的前瞻性研究。“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病（CTD）相关性间质性肺疾病特别工作组”对特发性间质性肺炎（IIP）伴有自身免疫特征经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。
特别工作组提出了“自身免疫特征的间质性肺炎（interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures，IPAF）”这个名称，并给出了分类标准，包括三个方面特征表现的组合：肺外的特别临床表现，特异性自身抗体的血清学表现，以及胸部CT特征的形态学表现、组织病理学或肺生理特征。IPAF应该用于识别IIP个体伴有建议性但不确定的CTD特征。使用IPAF，为进一步的统一队列研究提供了一个好的平台。
自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的诊断标准：
1、存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）
2、排除其他已知病因
3、尚不能确定符合某一确定的CTD诊断
4、至少有以下这些3个特征中的2个特征
---（1）临床表现
---（2）血清学表现
---（3）形态学表现
---（1）临床表现，包括：
远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”）远端指尖皮肤溃疡炎性关节炎或多关节晨僵≥60分钟手掌或指腹毛细血管扩张症雷诺现象不明原因的手指浮肿不明原因的手指背侧的固定性皮疹（Gottrons征）---（2）血清学表现,包括：
ANA阳性＞1:、弥漫、斑点、均质或ANA核仁型（任何滴度）或ANA着丝点型（任何滴度）RF＞2*ULN抗CCP抗dsDNA抗-Ro(SSA)抗-La(SSB)抗RNP抗Sm抗SCL-70抗tRNA合成酶（例如Jo-1,PL-7,PL-12,其他如EJ,OJ,KS,Zo,tRS）抗PM-Scl抗MDA-5---（3）形态学表现，包括：
HRCT提示放射学如下类型：-非特异性间质性肺炎（NSIP）；-机化性肺炎（OP）；-NSIP重叠OP；-淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）肺活检组织病理学提示如下类型：-NSIP；-OP；-NSIP重叠OP；-LIP；-间质淋巴细胞的侵润伴有生发中心形成；弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴淋巴滤泡增生）。多部位受累（间质性肺炎除外）：-原因不明的胸膜积液或胸膜增厚；-原因不明的心包积液或心包增厚；-原因不明的气道疾病（肺功能、胸部影像或病理）（气流阻塞、细支气管炎或细支气管扩张）；-原因不明的肺血管病变。这份共识已经最早在今年5月的ATS会议上由法国里昂大学的VincentCottin教授公布，7月9号发布在ERJ杂志上。
（原文来源：FischerA.etal.,AnofficialEuropeanRespiratorySociety/AmericanThoracicSocietyresearchstatement:interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures.EurRespirJ.Jul9.pii:ERJ--.doi:10./.-.）
——转自：肺纤维化频道
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