七.间质性肺疾病（投票在后面）
1(C)间质性肺炎患者
A:限制性通气功能障碍
B：弥散性功能降低
C：二者均可有
D：二者均可无
2（X）间质性肺病的典型肺功能检查结果有
A：FEV?/FVC下降
B：CO弥散量下降
C：VC下降
D：TCL下降
3（A）特发性肺纤维化的HRCT典型表现是
A：双肺斑片状磨玻璃影
B：双下肺和胸膜下分布为主的网状改变
C：病灶与周围正常组织形成鲜明“地图状”改变
D：双肺结节状阴影
4（A）患者出现进行性呼吸困难，吸气时双肺中下野可闻及Velcro啰音，最可能诊断是
A：肺癌
B：肺结核
C：特发性肺纤维化
D：肺大疱
5（A)男性，38岁。咳嗽、胸闷1个月。胸部CT提示双肺散在磨玻璃影及小结节影。支气管肺泡灌洗液显示淋巴细胞增高为主，且以CD8+淋巴细胞为主，追问患者有饲养鸽子病史。最可能的诊断是
A：特发性肺纤维化
B：隐源性机化性肺炎
C：结节病
D：过敏性肺炎
6（A）男性，67岁，慢性咳嗽，咳少量白痰，活动后期气短3年，近2月气短加重，痰量较多，脓性痰。查体：口唇轻度发干，双下肺可闻及Velcro啰音，有杵状指。根据以上病史、症状和体征特点，对该患者最可能的诊断是
A：淋巴样间质性肺炎
B：特发性肺纤维化
C：巨细胞型间质性肺炎
D：慢性阻塞性肺病
7（A）题干同上
A：肺功能测定
B：支气管肺泡灌洗液检查
C：肺通气灌注扫描
D：HRCT
8（A）支气管肺泡灌洗液检查为以淋巴细胞为主的疾病
A：结节病
B：特发性肺纤维化
C：肺泡蛋白沉积症
D：过敏性肺炎
9（A）患者，男，66岁。活动后气短半年，逐渐加重，干咳，伴有明显乏力和消受。两个月来体重下降约4Kg，无明显发热。吸烟40余年，1~2包/天，有高血压病史。查体：浅表淋巴结未及，双肺中下野可闻及Velcro啰音，肝脾肋下未及。杵状指（+)。下列治疗措施中，不正确的是
A：早期足量应用抗生素
B：应用糖皮质激素
C：加用免疫抑制剂
D：抗氧化剂治疗
10（A）女性，45岁。干咳、活动后气短乏力2个月。两年前曾发现双侧肺门淋巴结肿大，因无症状位于诊治。查体：双下肢散在分布红色丘疹，双下肺问及少许湿啰音。胸部CT提示双肺弥漫性网状、小结节状阴影，双下肺呈蜂窝肺改变，肺门纵隔淋巴结无肿大。药物治疗总疗程一般不少于
A：1个月
B：2个月
C：4个月
D：6个月
解析
1解析：C
间质性肺炎是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥散性肺疾病。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍（A对）伴弥散功能降低（B对）、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。本题AB均对，正确答案为C。
2解析：BCD
间质性肺疾病是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。限制性通气功能障碍表现为肺容量包括肺总量（TLC）、肺活量（VC）减少（CD对），一秒钟用力呼气容积/用力肺活量（FEV?/FVC）正常或增加（A错）；气体交换障碍表现为一氧化碳弥散量（DLCO）减少（B对）、肺泡-动脉氧分压差［P（A-a）O?］增加和低氧血症。FEV?/FVC下降主要见于阻塞性通气功能障碍。
3解析：B
HRCT已成为临床上诊断特发性肺纤维化的首选检查，其诊断准确性大于90%，甚至可以替代外科肺活检。双下肺和胸膜下分布为主的网状改变（B对）、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张是特发性肺纤维化的HRCT典型表现。双肺斑片状磨玻璃影（A错）主要发生于炎症、结核等病变；病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变（C错）是肺泡蛋白沉积症的表现；双肺结节状阴影（D错）多为转移性肺癌的表现。
4解析：C
患者出现进行性呼吸困难（间质性肺疾病主要表现为活动性呼吸困难，进行性加重），查体发现双肺中下野可闻及Velcro啰音（Velcro啰音是间质性肺疾病的特征性啰音），该患者最可能的诊断是特发性肺纤维化（C对）。肺癌（A错）、肺结核（B错）、肺大疱（D错）均可出现进行性呼吸困难，但均不会产生Velcro啰音。
5解析：D
38岁男性患者，饲养鸽子三个月（明确的抗原接触史），咳嗽、胸闷1个月（过敏性肺炎慢性形式可有临床表现），胸部CT显示双肺散在磨玻璃影和小结节影（过敏性肺炎影像学表现），支气管肺泡灌洗液显示淋巴细胞增高为主，且以CD8?淋巴细胞为主（过敏性肺炎BALF检查典型结果），根据患者的个人史、临床表现、影像学诊断和实验室检查结果，最可能的诊断是过密性肺炎（D对）。隐源性机化性肺炎（B错）多于50～60岁发病，临床表现多为亚急性过程，为流感样症状，BALF检查特征表现为细胞数增多，呈“混合性增高”，CD4?/CD8?下降，影像学常见双肺多发斑片状（肺泡）浸润影、孤立局灶性致密阴影，弥漫性双肺浸润性、小结节状或网织状改变，需要注意的是其临床特征和影像学特点具有一些特点，但并非特异，故诊断需慎重。结节病（C错）为多系统累及的肉芽肿性疾病，病因不明，常见的影像学表现为X线检查双侧肺门淋巴结肿大，胸部CT/HRCT的典型表现为沿着支气管血管束分布的微小结节，可融合成球，BALF检查显示淋巴细胞增加，CD4?/CD8?比值增加（3.5）。
6解析：B
患者老年男性，慢性病程，咳嗽、少量白痰，活动后气短，进行性加重，查体口唇轻度发绀，双下肺可闻及Velcro啰音，有杵状指，考虑特发性肺纤维化可能性大。特发性肺纤维化（B对）属间质性肺炎，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，约半数患者可见杵状指（趾），90%的患者可在双肺基底部闻及吸气末细小的Velcro啰音。Velcro啰音是特发性肺纤维化的特征性啰音，慢性阻塞性肺病（D错）、淋巴样间质性肺炎（A错）、巨细胞型间质性肺炎（C错）患者均无肺纤维化和Velcro啰音。
7解析：D
HRCT（D对）为确诊特发性肺纤维化的重要检查，其准确率高，可以替代外科肺活检。HRCT的典型表现为，病变以胸膜下和基底部分布为主，呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张。肺功能测定（A错）虽然可以检测出限制性通气功能障碍伴弥散功能下降，但无特异性；支气管肺泡灌洗液检查（B错）可进行细胞学、细菌学、生化和炎症介质等的检测，对于了解弥漫性肺部渗出性病变的性质，鉴别ILD具有一定的帮助，但对特发性肺纤维化无诊断意义；肺通气灌注扫描（C错）主要用于确诊肺栓塞，不能确诊特发性肺纤维化。
8解析：A
支气管肺泡灌洗液检查时淋巴细胞增高为主的疾病应考虑过敏性肺炎、结节病，过敏性肺炎（D对）主要以CD8?淋巴细胞增高为主，CD4?/CD8?1或正常，结节病以CD4?淋巴细胞增高为主（A错），CD4?/CD8?的比值增加（3.5）。特发性肺纤维化（B错）主要以中性粒细胞及嗜酸性细胞增高为主，淋巴细胞增高不明显。肺泡蛋白沉积症（C错）以肺泡腔内积聚大量的表面活性物质为特征，支气管肺泡灌洗液呈典型乳白色或浓稠浅黄色液体，可有PAS（过碘酸希夫）染色阳性物质，淋巴细胞和浆细胞比例增高。
9解析：A
患者既往长期吸烟史及高血压病史，出现活动后气短，进行性加重，干咳伴有乏力和消瘦等表现（间质性肺疾病的典型临床表现），查体双肺中下野可闻及Velcro啰音（Velcro啰音是间质性肺疾病的特征性啰音），杵状指（+）［间质性肺疾病约半数患者可见杵状指（趾）］，该患者最可能的诊断是间质性肺疾病。目前间质性肺疾病最有效的治疗方法是肺移植，余尚无循证医学证据证明有效的药物，临床上常用糖皮质激素（B对）和免疫抑制剂（C对）等治疗。间质性肺疾病的发病机制主要是慢性炎症的损伤，应用抗氧化剂治疗（D对）有助于损伤组织的修复。间质性肺疾病没有细菌等微生物的感染，无需早期足量应用抗生素（A错，为本题正确答案）。
10解析：D
患者出现干咳、气短、乏力等表现，既往双侧肺门淋巴结肿大病史，因无症状未予诊治（处于结节病Ⅰ期），查体可见双下肢散在红色丘疹（结节病典型皮肤表现），双下肺可闻及少许湿啰音，胸部CT提示双肺弥漫性网状、小结节状阴影，双下肺呈蜂窝肺改变（结节病典型影像学表现，且可判断处于结节病Ⅳ期），该患者最可能的诊断是结节病。该期患者处于结节病Ⅳ期，出现明显的肺内肺外症状，需要使用全身糖皮质激素治疗，常用泼尼松连续4周，病情好转减量至维持量，药物治疗总疗程一般为6～24个月（D对）
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