1.现病史：因“咳嗽咳痰气急1个半月”于年3月7日入院。
2.既往史：无
体格检查：患者1个半月前无明显诱因下出现咳嗽、咳黄白色黏痰，轻微活动后即感气急，伴畏寒发热，体温最高38．9℃，夜间盗汗，无喉间喘鸣，无胸痛，无咯血，无双下肢水肿。
入院体检：体温36．5℃，脉搏次／min，呼吸20次／min，血压／86mmHg(1mmHg=0.kPa)。意识清楚，口唇无发绀，右下肺叩诊实音、呼吸音减低，未闻及干、湿性哕音。心律齐，无杂音。腹部平软无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。
实验室和影像学检查：于外院住院诊治，年1月31日血常规示白细胞9.7×／L，中性粒细胞0.58，嗜酸粒细胞0.09；C反应蛋白18.5mg／L；X线胸片示右下肺斑片状高密度影，右侧膈面模糊，右侧肋膈角变钝(图1)；胸部CT示右下肺斑片密度增高影，右侧少量胸腔积液(图2)；肺功能示中度阻塞为主的混合型通气功能障碍，FEV1／FVC为61％，FEV1占预计值％为52％，支气管舒张试验阴性。
初始诊断为“肺炎、慢性阻塞性肺疾病(简称慢阻肺)急性加重期”，给予莫西沙星抗感染、甲泼尼龙抗炎以及化痰平喘等对症治疗，患者症状减轻，体温恢复正常，于年2月14日出院。全身激素快速减量后停用，给予塞托溴铵吸入治疗。
患者症状出现反复。年2月27日复查胸部CT示右下肺病灶阴影密度较前增高、体积较前缩小，右肺中叶多发新增阴影，部分呈磨玻璃影，右侧胸腔积液较前增多(图3，4)。于年3月7日转至我院。患者既往有反复咳嗽、咳痰病史20余年。青霉素皮试阳性。吸烟指数15包年，已戒烟20年。
诊断：
入院诊断：右侧肺炎，慢阻肺急性加重期，右侧胸腔积液。入院后给予头孢西丁2．0g静脉滴注2次／d，氨溴索化痰，茶碱缓释片、塞托溴铵吸入平喘等治疗6d，症状无明显改善。
辅助检查：血常规示白细胞11.9×／L，中性粒细胞0.84，嗜酸粒细胞0.04，血红蛋白∥L，血小板×／L；C反应蛋白34．7mg／L；动脉血气分析示pH值为7．42，PaC02为41.8mmHg，Pa02为80.9mmHg，碳酸氢根26.5mmol／L；ESR为25mm／1h，IgE为.6IU／ml；过敏原阴性，烟曲霉抗体阴性，痰培养阴性，痰涂片找霉菌阴性；痰涂片抗酸染色3次均阴性，结核菌素试验阴性，人类免疫缺陷病毒抗体均阴性；免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体类、肿瘤类、凝血类、肝肾功能均正常。
肝胆脾胰双肾B超未见异常。年3月8日支气管镜检查示左、右支气管各级分支黏膜肿胀充血，行右肺中叶肺泡灌洗。BALF细胞计数：巨噬细胞59％，中性粒细胞19％，淋巴细胞10％，嗜酸粒细胞12％。年3月9日行CT定位下经皮肺穿刺活检术，病理示肺组织间质非特异性炎伴纤维组织增生及大量嗜酸粒细胞浸润(图5)。
诊断为：慢性嗜酸粒细胞性肺炎(CEP)、慢阻肺。
诊疗过程：年3月13日起予甲泼尼龙片24mg／d。患者症状渐缓解。年3月23日复查血常规示：白细胞6.9×／L，中性粒细胞0．67，嗜酸粒细胞0.03；C反应蛋白1mg／L。ESR为11mm／1h。胸部CT复查示右肺阴影较前明显吸收，右侧胸腔积液较前减少(图6)。遂出院，甲泼尼龙片逐渐减量，每2周减4mg，至8mg／d维持治疗。
病例分析：本例患者为老年男性，有长期吸烟史，存在慢阻肺基础。本次发病呈亚急性起病，临床表现为咳嗽咳痰气急发热；在外院就诊时，虽血常规检查示嗜酸粒细胞升高，但未得到重视。最初诊断为“肺炎、慢阻肺急性加重期”，经抗感染、糖皮质激素抗炎等对症治疗，症状好转后糖皮质激素减量较快，在短期内停用，致使疾病再次进展。
其胸部影像学表现为右肺斑片状实变影、磨玻璃影，位于中下叶，前后对比呈游走性，伴右侧胸腔积液。后经支气管肺泡灌洗示BALF嗜酸粒细胞增多；经皮肺穿刺活检病理示肺组织间质非特异性炎伴纤维组织增生及大量嗜酸粒细胞浸润。确立诊断为嗜酸粒细胞性肺病。经规范糖皮质激素治疗，病情好转。嗜酸粒细胞性肺病一般分为不明原因和有特定原因的嗜酸粒细胞性肺病两类。
不明原因的包括：
(1)单纯性肺嗜酸粒细胞增多症(SPE)
(2)急性嗜酸粒细胞性肺炎(AEP)
(3)特发性高嗜酸粒细胞综合征(IHS)
(4)CEP
特定原因的包括：
(1)变应性支气管肺曲霉病(ABPA)
(2)支气管中心性肉芽肿(BG)
(3)寄生虫感染
(4)药物反应
(5)嗜酸粒细胞性血管炎(如过敏性血管炎和肉芽肿病，CSS)
本例患者结合其临床表现、胸部影像学表现、BALF和外周血嗜酸粒细胞升高，病理学改变，其他相关检查排除ABPA、CSS等其他原因引起的嗜酸粒细胞性肺病，同时糖皮质激素治疗效果佳，考虑为CEP。?CEP最初由Carrington等在年描述，也称CmTington病。外周血嗜酸粒细胞增高、周边为主的肺浸润影、肺脏嗜酸粒细胞浸润是其主要特征。
肺组织病理示肺间质及肺泡有嗜酸粒细胞浸润。各年龄组均可发病，平均发病年龄45岁左右。CEP临床表现无特异性，表现为咳嗽、咳痰、气促、胸闷等呼吸道症状以及发热等全身症状。CEP在x线胸片上表现为肺部磨玻璃样浸润影或实变影，边缘不清，可呈游走性，可以是单侧的，但更多的是双侧的，主要分布于双肺的外周和上肺，特征性表现为“肺水肿反转征”，但大多数CEP少见这种典型改变。
胸部CT表现为肺部单发或多发实变影和(或)磨玻璃影，外周或胸膜下分布为主；亦可表现为弥漫性肺间质改变，双肺弥漫斑片状磨玻璃、网格影及小叶间隔增厚；部分患者可出现肺不张；少数患者可见胸腔积液、结节影、空洞、肺门纵隔淋巴结肿大等非典型的影像学改变。
CEP还没有确定的诊断标准，国内外多数专家认为具备以下4项即可诊断为CEP：
(1)咳嗽及呼吸困难等呼吸道症状持续2周以上；
(2)BALF和(或)外周血嗜酸粒细胞升高；
(3)胸部影像学检查示周围性肺浸润影；
(4)排除其他原因引起的嗜酸粒细胞性肺病。肺组织活检结果以嗜酸粒细胞、巨噬细胞浸润为主的肺泡炎、肺间质纤维化和嗜酸粒细胞脓肿等病理改变有助于诊断。必要时可用糖皮质激素试验性治疗。
本例患者需与以下疾病相鉴别：
(1)ABPA：多合并有哮喘发作症状，中央型支气管扩张，痰涂片和(或)培养反复找到曲霉、血清曲霉特异性IgE抗体增高等曲霉感染证据。本例患者无上述表现，ABPA诊断不成立。
(2)CSS：多合并有哮喘史，单神经炎、多发性单神经炎，鼻窦炎、肺外脏器中小动脉及静脉炎及坏死性肉芽肿等表现，本例患者无上述表现，缺少CSS诊断依据。
(3)AEP：表现为急性发热，病程5d，对糖皮质激素具有良好的快速反应，停用糖皮质激素后无复发。本例患者病程6周，最初在外院治疗经糖皮质激素等治疗好转，但停用后复发，故不支持AEP诊断。
(4)隐源性机化性肺炎(COP)：可表现为咳嗽、气促、发热等，但一般无哮喘发作症状。肺部多发肺实质和(或)肺间质浸润性阴影，可为游走性，抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗效果显著。但BALF中淋巴细胞及中性粒细胞比例增多，而非嗜酸粒细胞增多。肺组织活检病理表现为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。?
尽管CEP预后良好，但大多数患者需长期口服糖皮质激素治疗，50％的患者停药后复发。目前口服糖皮质激素治疗疗程尚无统一标准，多数学者建议口服糖皮质激素治疗初始剂量为泼尼松片0．5～1mg·kg-1·d-1，逐渐减量至最小维持量，总疗程需6—12个月。
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